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第143章变应性肉芽肿血管炎（第1页）

第143章变应性肉芽肿血管炎

变应性肉芽肿血管炎即Churg-strauss综合征（CSS），主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见，诊断也有一定的困难，它以哮喘、坏死性肉芽肿样血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。

治疗方案

本病的治疗原则是如果病人病情严重，临床表现典型，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高，即使缺乏病理检查，也要开始治疗。因早期治疗不但能使病情减轻，甚或可预防重要脏器损害，改善预后。本病对糖皮质激素反应良好，可改善过敏症状及降低嗜酸粒细胞，缓解血管炎。大剂量氢化可的松（皮质醇）反应不佳时，尽早加用细胞毒药，如环磷酰胺或硫唑嘌呤。

1。对于病情较轻的病人，可以单用糖皮质激素治疗。开始数周，常给予泼尼松40～60mgd，口服，以后给予小剂量维持至少1年。糖皮质激素的用药方式、剂量和疗程可依据病人具体情况决来定。停药后应长期随访。

2。对重症病人可每天静脉滴注甲泼尼龙0。5～1。0g，连续使用3～5天后改为口服泼尼松治疗。若单用糖皮质激素疗效不佳时可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素冲击治疗。另外，对于急重症病人，血浆置换和血浆吸附治疗也可以试用。有用干扰素（300万U，每周3次皮下使用，共12个月）治疗该病成功的个案。也有使用肿瘤坏死因子α的拮抗药（TNF-alphabloercept和remicade）成功治疗危重复发病例的个案。

3。其他对症治疗哮喘可用β肾上腺能兴奋药，但血管炎期禁用。

预防：

1。合理应用抗生素及其他药物预防发生药物性过敏反应。尤其对高敏体质人群，更应注意避免各种致敏因素。

2。对感染患者，应积极对症治疗。对高危人群应及时注射疫苗，以预防引发本病。变应性肉芽肿血管炎在病情控制后部分病人会复发，因此对门诊病人的密切随访，对复发病例治疗的及时和力度是提高预后的必要条件。