奇酷小说

第二十二章 家族性渗出性玻璃体视网膜病变（第1页）

第二十二章家族性渗出性玻璃体视网膜病变

一、病因

（一）发病原因

本病病因尚不完全清楚。

（二）发病机制

有人认为是胚胎期视网膜血管和玻璃体发育异常，属先天性视网膜皱褶的变异型。然而亦有人认为，足月产新生儿在视网膜血管发育上可出现个体差异或发育不良者，视网膜锯齿缘附近存在无血管区。出生时，因胎儿血红蛋白（fetalhemoglobin）氧饱和度的骤然上升，胎儿氧分压（fetalPO2）转入新生儿氧分压（alPO2）时的急剧变化等，导致视网膜末梢血管收缩、阻塞，使局部缺血、缺氧，诱发周边部眼底血管异常增生，从而引起渗出、出血、机化等一系列病理改变。产生与早产儿视网膜病变有着极为相似的眼底改变和演变过程。

二、早期症状

本病为慢性进行性疾病。视力损害因视网膜与玻璃体病变轻重而有所不同。当发生牵拉性视网膜脱离时，可致失明。病变发展常限于幼年时期，至18岁后如无牵拉性视网膜脱离则很少再有视力下降。据报告牵拉性视网膜脱离发生率可达21%，绝大多数见于30岁之前。

有作者将本病分为3期：

1。第1期用间接检眼镜加巩膜压迫检查，可见颞侧周边部视网膜受压处及其周围苍白。视网膜血管无异常。视网膜亦无渗出性改变。

2。第2期颞侧视网膜自赤道部至锯齿缘出现新生血管。视网膜及其下方渗出。局限性视网膜脱离，颞侧纤维血管膜牵引视网膜血管，形成黄斑偏位。

3。第3期病变进一步发展，发现牵拉性视网膜全脱离。视网膜及视网膜下有大量渗出。

有家族史、无早产吸氧史、双眼罹病、玻璃体混浊以及特殊的检眼镜下和FFA所见，为本病诊断的重要根据。

三、治疗用药

家族性渗出性玻璃体视网膜病变治疗前的注意事项？

（一）治疗

本病尚无有效治疗。病变区早期激光光凝，有望阻止病变的进一步发展。本病发生的牵拉性视网膜脱离复位困难，必要时可试行玻璃体切割和巩膜扣带术。

（二）预后

预后的优劣，决定于病变程度和病情是否进展而异。如病变停止于第1期，视功能尚可保持。如继续发展，玻璃体视网膜损害严重，则预后不良。

家族性渗出性玻璃体视网膜病变中医治疗方法

暂无相关信息

家族性渗出性玻璃体视网膜病变西医治疗方法

暂无相关信息

四、检查化验

无特殊实验室检查。

FFA显示视网膜血管分支众多，分布密集，在赤道部附近呈扇形并突然中止，末端吻合，有异常荧光素渗漏。眼底周边部视网膜毛细血管有无灌注区。

五、鉴别诊断

需要与本病鉴别者有早产儿视网膜病变和Coats病。早产儿视网膜病变有早产、低体重、吸氧史，无家族史。Coats病无玻璃体病变、无广泛的玻璃体视网膜粘连，且渗出也不限于周边眼底，检眼镜下表现与本病迥异。