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第十八章 急性视网膜坏死综合征（第1页）

第十八章急性视网膜坏死综合征

一、病因

（一）发病原因

目前认为，此病主要是由水痘-带状疱疹病毒或单纯疱疹病毒所致。至于这些病毒为什么有时引起前葡萄膜炎，有时引起ARN，目前尚无满意的解释。

（二）发病机制

一般认为，原发性疱疹病毒感染或潜伏的病毒重新激活后，它们可沿着动眼神经的副交感纤维到达虹膜和睫状体，引起前葡萄膜炎;在中枢神经系统，病毒的复制主要限于视觉核部和下丘脑的视交叉区，病毒可能通过逆行的轴索转运从脑部到达视网膜，直接引起细胞病理改变;与此同时，病毒感染还可引起免疫应答，此种免疫应答可能导致了视网膜的坏死;有实验表明视网膜的疱疹病毒感染受T淋巴细胞的影响。因此认为，T细胞在ARN发生中起着一定作用。虽然尚不清楚患者的视网膜血管炎是病毒直接侵犯抑或是免疫应答所致，但是视网膜血管炎的出现，无疑会加重视网膜的缺血和促进视网膜坏死。血-视网膜屏障功能的破坏造成蛋白和炎症趋化因子等进入玻璃体，引发增殖性玻璃体视网膜病变。视网膜坏死引起的多发性视网膜裂孔以及增殖性玻璃体视网膜病变的牵引使患者易于发生后期的视网膜脱离。

二、早期症状

1。症状患者通常发病隐匿，常出现单侧眼红、眼痛、眶周疼痛、刺激感或异物感，一些患者通常诉有视物模糊、眼前黑影，早期一般无明显的视力下降，但在后期由于黄斑区受累及视网膜脱离可出现显著的视力下降。

2。体征

（1）眼前段病变：ARN的原始受累部位在中周部视网膜，眼前段是继发受累，因此，眼前段反应一般较轻。可出现轻度睫状充血，尘状或羊脂状KP、轻度至中度前房闪辉、少量和中等量前房炎症细胞、散在虹膜后粘连，偶尔引起前房积脓。此种炎症与其他多种原因引起的前葡萄膜炎不同，它通常引起眼压升高，因此，对于发病早期即有眼压升高者应考虑到此病的可能性。

一些有免疫缺陷的患者可同时伴有病毒性角膜炎，一些患者尚可出现弥漫性巩膜外层炎、巩膜炎、眼眶炎症等。

（2）眼后段病变：眼后段改变主要有视网膜坏死病灶、视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎和玻璃体炎症反应。

视网膜坏死病灶最早出现于中周部视网膜，呈斑块状“拇指印”或大片状黄白色坏死病灶，坏死病灶显得致密、增厚，并从中周部向后极部视网膜推进。后期发生视网膜萎缩并有椒盐样色素沉着。视网膜血管炎通常累及视网膜动脉，静脉也可受累，表现为血管炎、血管闭塞（血管变为白线）。此种血管炎不但可发生于视网膜坏死区域内，也见于外观正常的视网膜，可伴有点状或片状视网膜出血。

玻璃体炎症反应是此病的一个重要特征，几乎所有的患者均可出现。通常表现为中度炎症反应，玻璃体混浊、炎症细胞浸润，后期引起玻璃体液化、增殖性改变和牵引性视网膜脱离等。

除上述改变外，一些患者尚可出现视神经炎、视盘水肿、黄斑水肿、传入性瞳孔缺陷等改变。

美国葡萄膜炎学会研究和教育委员会制定了以下诊断标准：①周边视网膜出现1个或多个坏死病灶，病灶边界清楚。黄斑区的损害尽管少见，但如果与周边视网膜同时存在，则不能排除ARN的诊断;②如果不使用抗病毒药物治疗，病变进展迅速;③疾病呈环状进展;④闭塞性视网膜血管病变伴有动脉受累;⑤玻璃体和前房显著的炎症反应。视神经受累、巩膜炎及眼痛有助于诊断，但不是诊断所必需的。ARN的诊断不依赖于坏死的范围，只要符合上述标准，即可做出诊断。

三、疾病预防

提高机体免疫力可以预防ARN的发生。

四、治疗用药

（一）治疗

1。阿昔洛韦阿昔洛韦口服吸收率较低，因此一般在治疗初期应静脉途径给药。一般成人用量为每次15mgkg，在1h内输完，3次d，连用10天～3周后改为口服，每次400～800mg，5次d，连续用药4～6周。

2。丙氧鸟苷此药主要用于治疗巨细胞病毒性视网膜炎。在用阿昔洛韦治疗ARN无效时可以考虑应用丙氧鸟苷。一般成人用量为每次5mgkg，静脉滴注，1h内输完，每12小时1次，连续治疗14～21天，以后改为维持剂量5mg（kg·d），每周5次。

3。糖皮质激素本病的发生可能有免疫反应的参与，因此可使用糖皮质激素进行全身治疗。但由于药物可使病毒扩散，所以应在有效抗病毒治疗的前提下使用糖皮质激素。一般选用泼尼松口服，所用剂量为1～1。2mg（kg·d），使用1周后减量，治疗时间为2～6周。对于有前房炎症反应者应同时给予糖皮质激素、非甾体类消炎药和睫状肌麻痹剂点眼。

4抗凝剂可使用少量抗凝剂治疗。口服小剂量的抗凝剂，如阿司匹林50～200mg，1～2次d，可能有助于减轻视网膜血管炎。

5。中医治疗应根据中医辨证施治的原则施以相应的中药治疗，中药治疗可促进炎症恢复，并可减少药物的副作用。

6。手术治疗在坏死病灶与健康视网膜间做激光光凝治疗可预防视网膜脱离的发生。不过激光的损伤可能加重原有的炎症反应和视网膜坏死。因此，应在激光光凝之前给予糖皮质激素，以减轻其损伤反应。对于出现视网膜新生血管者，可给予激光光凝治疗。

玻璃体切割术可用于孔源性和牵引性视网膜脱离。可根据患眼具体情况，联合眼内光凝、玻璃体内长效气体或硅油填充、巩膜扣带术等。

（二）预后

患者的视网膜炎症通常于不治疗后2～3个月开始消退，使用阿昔洛韦治疗后可于4～6周后消退。