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第274章狭颅症（第1页）

第274章狭颅症

狭颅症，又称颅缝早期融合症或颅狭窄畸形。表现有智能低下、精神活动异常、癫痫发作等。一般于生后6个月至1岁时手术。行颅缝再造术或颅骨切除术。术后定期复查，必要时再次手术。

治疗方案

狭颅症的手术治疗有两种方式，一是切除过早闭合的骨缝，再造新的骨缝，二是切除大块骨质以达到碱压和有利于脑的发育。手术越早效果越好，生后6个月以内手术者预后较好；一旦出现视神经萎缩和智能障碍，即使施行手术，功能已不易恢复。

狭颅症的手术治疗有两种方式，一是切除过早闭合的骨缝，再造新的骨缝，二是切除大块骨质以达到碱压和有利于脑的发育。手术越早效果越好，生后6个月以内手术者预后较好；一旦出现视神经萎缩和智能障碍，即使施行手术，功能已不易恢复。

婴儿初生数月，由于大脑具有迅速生长发育的特点，对颅缝早闭患儿早期施行修补术，已有极为令人满意效果的报导。因此，对于这一疾病多主张尽早手术治疗。然而仅仅根据临床表现及神经放射学检查，有时是难于及时进行诊断的，从而延误了某些患儿的手术时间。1978年元月至10月，收治14例年龄小于1岁的儿童，在常规检查的基础上，进行颅顶盖骨扫描及腰部蛛网膜下腔连续灌注测压试验（IT），来诊断一条或多条颅缝早闭症以及小头畸形。其方法是在注射得焦磷酸盐1。5毫居里2~3小时后，进行颅顶骨扫描与研究。

自测方法

家长细心观察可发现：

1。病儿头颅畸形：如矢状缝早期闭合，头形狭窄，前额和后枕部凸出，叫做“舟状头”。如冠状缝闭合过早，前额和鼻根加宽，眼部变浅，眼球突出，叫做“扁头畸形”。如全部颅缝均过早闭合，头颅集中向阻力小的囟门发育，变成塔状，眼球突出，叫做“尖头畸形”。

2。继发颅内压增高症状：婴儿烦躁、易激惹。大一些的病儿头痛、呕吐、视力减低。

3。有智力差、发育迟、表情少、反应慢，出现力弱、抽搐等。

4。眼睑浅、眼球凸、有分离斜视。

5。伴有并指（趾）、腭裂、外**异常等。

一旦确诊，及早手术；较大病儿如有颅压高者也应手术。有智力障碍者在1岁以内手术会有很大改善。

怎样自测孩子是否有“颅裂”？

颅裂是一种先天性发育异常，颅骨闭合不全，常在颅底或颅盖部正中线上局部缺损，有些没有颅内容物突出，叫做隐性颅裂；有些伴有颅内容物突出，叫做囊性颅裂。

家长可发现：

1。病儿出生时即有大小不等包块在头部膨出，日渐增大。紧张不一，哭闹时紧张度增加。表面是正常皮肤，以手触摸时可触及到骨缺损边缘。

2。膨出包块位于鼻根部时，使鼻根扁阔，两眼被挤向两侧使间距加宽，严重时两眼闭合不全；鼻腔受压影响呼吸。颅内有膨出者可有眼球突出或向侧方移位，口腔也增大。

3。少数病儿智力低下，或有抽搐、肢体瘫痪等。鼻根部膨出者可有嗅觉丧失；颅内膨出可有眼球活动障碍；枕部膨出者可损害视觉中枢和小脑功能。

4。往往有躯体并发畸形等。

此病确诊不难，唯一治疗方法即是手术。颅盖部膨出选择6个月～1岁时手术最好，但囊壁较薄者可早期手术。鼻根部和鼻咽部膨出者选择幼儿期手术，但如发展过快或影响毗邻器官者可提前。