第258章心脏粘液瘤
一般认为肿瘤起源于心内膜下的多潜能的间质细胞,该细胞在形态学上与房间隔卵圆窝处胚胎残留细胞相似,可分化为内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞、骨及骨髓组织,产生无定形酸性粘多糖,构成粘液瘤的组织成分。极少数粘液瘤可发生恶变,成为粘液肉瘤。瘤体多为圆形或卵圆形,有深浅不一的切迹或分叶状,或呈葡萄状或息肉状。外观多呈半透明胶冻状,表面光滑,常有散在大小不一的紫色、暗红和鲜红的出血区,偶有钙化。
瘤体大小可自1cm到15cm,多数在5cm~6cm。质软而脆,容易破碎,脱落后可引起周围动脉栓塞或脑血管栓塞。粘液瘤可发生于各个心腔,最常见于左心房,约占75%。多数肿瘤有瘤蒂与心房壁相连,90%的左房粘液瘤附着于心房间隔卵圆窝处。瘤体可随心脏的收缩、舒张而活动。绝大多数为单发肿瘤,但也可为多发,常有家族遗传倾向。
治疗对策
心脏粘液瘤需给予手术治疗。
手术指征
左房粘液瘤一经诊断出来原则上就应立即手术治疗。特别是有栓塞和晕厥病史的患者,应急诊手术治疗。
手术方法
左房粘液瘤摘除术多经正中切口,在体外循环下切开右心房完成。如图1、2、3、4。从右心房面在卵圆窝中点先做1~2cm纵切口,检查瘤蒂的附着部位,然后沿瘤蒂周围5mm切除瘤蒂,慢慢取出肿瘤,用涤纶布修补房间隔缺损。
术后处理
一般的处理原则与体外循环心内直视手术相同。左房粘液瘤的病理生理改变非常近似二尖瓣狭窄患者,早期处理原则是切忌补充容量过渡,引起急性左心衰竭及肺水肿。特别是术前已经出现左心衰的患者,术后应严格限制**的输入量和输入速度,可适量应用白蛋白,同时应用少量多巴胺与多巴酚丁胺,提高心肌的收缩力和心排血量。
手术并发症
1。栓塞:主要发生原因为探查时过渡搬动和挤压心脏,或切除时强行提拉瘤蒂发生瘤体破碎。因此,切除肿瘤后应用盐水冲洗心腔,避免肿瘤碎片隐藏在心房、室的肌小梁内。
2。急性心力衰竭:主要发生原因是对该病的病理生理认识不足,术后早期补充容量过多、过快,或对心功能较差的患者,未及时应用血管活性药物等。
3。术后复发:心脏粘液瘤切除术后有1~3%的患者会复发或再发,复发或再发的时间可出现在术后6个月~11年,一般为30个月。复发或再发者中,30~75%有家族史。故术后必须定期随诊,以便及时发现复发或再发病例。